脉管畸形

　　什么是脉管畸形?以前，血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切，主要根据病损形态而给予命名。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名：分为血管瘤和脉管畸形。

　　脉管畸形的分类

　　一、静脉畸形

　　旧分类称海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部，静脉畸形的管腔大小、管壁厚度以及病变间和病变灶内管壁的畸形程度各不相同。

　　静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者的注意。位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。静脉畸形病损体积不大时，一般没有自觉症状。如继续发展、长大时，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生若发感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜破溃，并有出血的危险。

　　二、微静脉畸形

　　如常见的葡萄酒色斑、鲜红斑痣等。多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，周界清楚。其外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大的可以扩展到一侧面部或越中线到对侧。以手指压迫病损，表面颜色退去;解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。

　　所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉间，以及上唇人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。

　　三、动静脉畸形

　　旧分类中称葡萄状血管瘤。是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，动静脉畸形可与其它脉管畸形同时并存。

　　动静脉畸形多见于成年人，幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高。病员可能自己感觉到搏动;扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。瘤体可侵蚀基底的骨质，也可突入皮肤，使其变薄，甚至坏死出血。

　　四、淋巴管畸形

　　淋巴管畸形是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构可分为微囊型与大囊型两类。

　　(1)微囊型：包括旧分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成，淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或散在的小圆形囊性结状或点状病损，无色、柔软，一般不能压缩，病损边界不清楚。

　　发生在唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形;发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开牙合 、反牙合 、牙移位、咬牙合 紊乱等;舌黏膜表面粗糙，呈结状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。

　　(2)大囊型：旧分类中称囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性，但有时透光试验为阳性。

　　五、混合型脉管畸形

　　存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存;动静脉畸形伴局限性微静脉畸形;自然，静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。

　　脉管畸形的诊断

　　位置较深的脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等，为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况，可以采用彩超、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象来协助诊断，并为治疗作参考。

　　脉管畸形的治疗

　　脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及患者的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科手术、微创治疗、激光治疗、硬化剂注射等。考虑到脉管畸形种类繁多，病因复杂，单一治疗方法的局限性较大，一般采用多种方法联合治疗。如果您还有什么不明白的问题，可以咨询济南血管瘤医院，获取更多专业信息。