不同形态的鱼鳞病有着不同发病原因
上海江城皮肤病医院 2023-07-04 18:01:06
鱼鳞病一般是从两方面来的,一个是属于先天性遗传,另一个是获得性鱼鳞病,遗传是大家比较清楚的,而获得性鱼鳞病主要是由某些疾病导致的。
在鱼鳞病遗传中不同类型的鱼鳞病其实也有着不同的发病原因:
1.寻常型鱼鳞病:具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。
2.性联隐性鱼鳞病:X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
3.板层状鱼鳞病:常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
4.表皮松解性角化过度鱼鳞病:常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1和角蛋白10基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12基因、油脂氧化酶3基因的突变引起。
鱼鳞病虽然可以知道其发病原因,但是现在医学手段暂时无法针对内在基因进行改变,因此只能针对外部症状进行治疗。
在鱼鳞病遗传中不同类型的鱼鳞病其实也有着不同的发病原因:
1.寻常型鱼鳞病:具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。
2.性联隐性鱼鳞病:X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
3.板层状鱼鳞病:常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
4.表皮松解性角化过度鱼鳞病:常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1和角蛋白10基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12基因、油脂氧化酶3基因的突变引起。
鱼鳞病虽然可以知道其发病原因,但是现在医学手段暂时无法针对内在基因进行改变,因此只能针对外部症状进行治疗。
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