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北京天健医院-眼科

(医保 专科)
  

为夜盲症、RP患者开启光明之门

北京天健医院-眼科  2017-12-27 10:46:35

【导语】眼睛是心灵的窗户,是人类感观中最重要的器官,大脑中大约有80%的知识和记忆都是通过眼睛获取的。试想一下,如果在暗环境下或夜晚视物不清、行动困难,视野范围一天天缩小,最后直至失明,经历的世界从五彩斑斓逐渐变成一片漆黑,会是什么样的感觉。
杨春华

个人履历
视频链接:
视网膜色素变性学术交流会视频
(详情可关注2016年9月18号视网膜色素变性学术交流会,该交流会得到协和医院陈有信教授、同仁医院姜利斌教授、中医科学院眼科医院张红教授、海淀医院吉昂教授、北京爱尔英智医院毛进教授等多位著名眼科专家的参与,并有陈有信教授为学术交流会致辞。)
1982年杨春华主任在承德医学院附属医院眼科进修期间发现她的两位恩师:国内著名眼底病权威谭玉章教授、“全国五一”劳动奖章获得者周亮教授在临床上采用眼上直肌深层巩膜移植手术治疗视网膜色素变性。她在南京铁道医学院学的是全国医学院校统一教材。眼科教科书没有涉及这一病种,所以对于这种眼病的名称是首次接触。杨春华主任是A型血水瓶座,据了解达尔文、爱迪生都是这个星座。这个星座的人有一个共同特点:对未知的领域自以为新奇的知识有着极强的好奇心。本能的想一探究竟。于是门诊当遇到全国各地慕名前来的视网膜色素变性患者时,会详细的询问病史,患者初期夜盲,数年后视野缩小,随着病情发展导致视力逐渐下降,最终直至失明。查阅相关文献,心灰意冷。因为该病统一结论为:目前国内外没有行之有效的治疗方式。联想起她的两位恩师居然有勇气涉足这个领域。一种崇拜的心理由然而升。杨春华主任当时身为刚刚跨入眼科门坎的临床医生,常见病多发病的诊断与治疗都需要从零开始很好的学习。为避免造成好高骛远的不良影响,只能是在好奇心驱使下默默的到承德医学院校图书馆查找相关资料。最终,杨春华主任发现通过改善脉络膜血流拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能。达到控制改善病情的目的。
视网膜色素变性(RP)是世界范围内遗传性致盲的首要病因。表现为自幼暗适应能力低下,夜间看不清走路(夜盲),随着年龄增长,夜盲症状加重,视野(看东西的范围)逐渐缩小,直至彻底失明。这种疾病可怕的是还有遗传倾向。
那么,这到底是一种什么样的疾病呢?
视网膜色素变性(RP)是世界范围内遗传性致盲的首要病因,发病人数由于遗传因素,呈不断上升趋势。半个世纪以来相关科研机构投入大量人力与经费,眼科基础研究学者与临床医生为寻求 RP 治疗途径一直在不懈努力。1956年Campos、1958年Burnsid、1960年Tamesis、1963年Agarwal、1990年英国学者LanghzmME,和国内的基础研究学者们提示,视网膜色素变性患者若能在其还尚有视功能时接受增加脉络膜血流的术式来控制和改善病情,这是目前RP患者可供选择的一种有效方法。
正常人彩色眼底照相
患者初期夜盲,数年后视野缩小,随着病情发展导致视力逐渐下降,最终直至失明。患者描述大致为:夜盲,视野逐渐变窄,数年后呈管状视野,眼前物体扭曲变形、色觉异常、下楼梯困难,行动不便。彩色眼底照相显示其视网膜色泽污秽,眼底视网膜色素斑块堆积,检测黄斑区中心光反射消失。
暗视环境下需要脉络膜血管扩张使其独特的窗孔样结构增大、通透性提高,有利于血液中各种营养物质的供给。然而令人遗憾的是RP患者的脉络膜血管与视功能正常的人相比,血管直径细36%、血流速度慢44%,更为恐怖的是视网膜色素变性患者的总体血流量较比视功能正常的人少76%。所以RP患者在暗视环境下没有足够的血流量为其输送必需的营养物质、视杆细胞难以合成视紫红质,临床上则表现为夜盲。
北京天健医院眼科杨春华主任提示您:建议先天性夜盲患者,在得知患有先天性夜盲时,不要单纯地只考虑先天性夜盲眼病,很可能是由视网膜色素变性导致,如果不能从根本治疗,很难达到预期的治疗效果,因此要做具体的检查和进一步确诊。
北京天健医院眼科杨春华主任在查询资料时发现:1990年英国学者Langhzm ME在“视网膜色素变性与脉络膜血流量减少有关”文献报道中重点提示:“对视网膜色素变性但还未出现严重视力丧失者进行增加血流量的治疗。一些患者的血流减少越多。其视功能越差,也说明这一原理。”
于是得出结论,可以通过改善脉络膜血流拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能,达到控制改善病情的目的。同时手术时机的把握至关重要,存活的视细胞越多手术效果越显著。
病例1:
苏xx,2005年被当地医院诊断为眼部患视网膜色素变性疾病,并告知这是世界眼科难题,目前没有办法治愈。经多方打听得知杨春华主任擅长治疗视网膜色素变性,于是找到杨春华主任,并接受了视网膜色素变性手术。迄今为止,做完手术已达到十二年之久,视力依旧保持得很好。

2005年与2017年检查结果对比
病例2:
郭XX,2009年诊断为眼部患有视网膜色素变性疾病,在多家医院治疗,均无效。后听说杨春华主任擅长治疗视网膜色素变性,慕名前来求医,接受了侧枝循环建立术。迄今为止,手术做完已过7年,视力比手术前还要好。
2016年复查报告
2017年复查报告
病例3:
李XX,视网膜色素变性的患者。2005年,由于夜盲加重,视力越来越差,于是到医院检查,被诊断为视网膜色素变性。多方寻求名医,效果都不理想。无意中听说杨春华主任擅长治疗视网膜色素变性,慕名前来求医,并接受了视网膜色素变性疾病手术,不光保持住了当时的视野,还成功提高了一部分视野。术后十年,视力一直保持的很好。

守护视网膜色素变性患者的光明,我们一直在努力!

杨春华主任出诊医院:北京天健医院
出诊时间:周一至周五上午
咨询电话:010-88849999

更多信息请关注杨春华主任的微信公众号,杨春华主任会不定期更新关于视网膜色素变性疾病的信息!
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