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橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征,自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多系统萎缩病...
(一)发病原因许多OPCA患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传,现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型,只有散发型患者才归为MSA,可参见多系统萎缩病。(二)发病机制发病机制尚不完全清楚,有以下相关...
临床上,本病于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁,男∶女为1∶1,隐袭起病,缓慢进展。1.小脑性共济失调小脑功能障碍是本病最突出的症状,占73%,表现为进行性的小脑性共济失调,多早期出现,戴志华报道首发症状以双下...
一般用支持及对症治疗。妊娠可加重病情,因此建议以避免妊娠为宜。
尿儿茶酚胺|胆碱酯酶|CT检查|
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。
诊断标准诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法,主要依靠临床表现,CT,MRI扫描见程度不同的小脑及脑干萎缩,并排除了其他疾病。诊断要点:1.发病于中年后期,散发性,多起病于50岁左右。2.以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临...
随病情发展,本病并发症常见有晕厥,智能减退,思维缓慢,操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,情感淡漠或抑郁等,另外,应注意继发的肺部感染,尿路感染等。
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